Pour les personnes éloignées de la médecine, il ne s’agit pas d’une maladie mystique, mais vous apprendrez la vérité auprès du professeur russe Dina Merkulova. Vous trouverez une réponse aux questions : comment se manifeste le syndrome de fatigue musculaire pathologique, qui est le plus souvent malade et peut-on naître avec un tel diagnostic ? Ainsi qu’un certain nombre d’autres traits caractéristiques de la myasthénie grave.
En fait, il s’agit d’une maladie neuromusculaire auto-immune, appelée « syndrome de fatigue musculaire pathologique », car la fatigue survient même avec un minimum d’exercice.
Un effort mineur, comme serrer et desserrer les paumes en un poing, peut provoquer un affaissement de la paupière supérieure (ptosis) en raison de l’apparition et de l’augmentation d’une faiblesse du muscle qui soulève cette paupière, explique le spécialiste.
Et il ajoute que, selon la plupart des chercheurs, le groupe à risque est constitué des personnes faibles et à immunité réduite. Son fonctionnement peut être perturbé par des facteurs environnementaux, immunologiques, endocriniens, mais aussi par des infections virales et bactériennes, une carence en vitamine D, une prédisposition génétique, un stress sévère, etc. Maladie relativement rare, les jeunes femmes âgées de 20 à 40 ans sont le plus souvent touchées.
Une personne peut-elle découvrir de manière indépendante qu’elle souffre de myasthénie grave ?
Dolech ne se rend pas toujours compte qu’il est malade, puisque les plaintes habituelles sont absentes : douleurs, engourdissements, vertiges, etc. Il est très difficile d’établir un diagnostic, même par des spécialistes, surtout au début de la maladie. Ils entendent une description de toutes les plaintes au passé : « ma paupière tombait » ; « J’ai eu un trouble de la parole à un moment donné. » Parce que ces symptômes sont transitoires et que le médecin n’a aucun moyen de les voir ouvertement, mais de les entendre uniquement de la part des patients.
Certaines femmes essaient de représenter, de montrer au médecin ce qui leur est arrivé, mais de l’extérieur, cela ressemble à une courbe. De plus, ils utilisent souvent des schémas domestiques flous tels que « Je ne peux rien faire », « Je ne peux pas marcher », « Je ne peux même pas bouger mes mains », etc. Si une myasthénie est suspectée, le médecin prend en compte le tableau clinique et peut prescrire une électromyographie, ainsi que ce qu’on appelle échantillon de prosérine. Des anticorps dirigés contre les récepteurs de l’acétylcholine sont également étudiés. En général, il s’agit d’une maladie inhabituelle, mystérieuse et mystique pour les gens.
Comment la maladie se manifeste-t-elle et quels symptômes « ajoutent au mystique » ?
• Faiblesse des muscles du visage. Elle apparaît au début de la maladie, touchant seulement certaines zones du visage : en premier lieu, les muscles qui soulèvent la paupière supérieure, les muscles oculomoteurs et les muscles circulaires des yeux. Un neurologue définira cela comme un « ptosis », mais d’autres l’interprètent souvent comme l’apparition de quelque chose de mystérieux et de mystérieux sur le visage de la personne. C’est comme si le look était en quelque sorte « réfléchi, paresseux ».
• Faiblesse des muscles oculomoteurs individuels, ce qui perturbe les mouvements synchrones des globes oculaires et conduit à un strabisme et une vision double. Au début de la maladie, les patients voient encore bien de près, mais les objets lointains commencent à se « diviser » pour eux. « Parfois je regarde loin et je ne sais pas si je vois une ou deux voitures, mais en m’approchant, je comprends que c’en est une, j’ai même commencé à avoir peur de traverser la rue »…
• Changement de sourire et d’expressions faciales. Chez les patients atteints de myasthénie grave, en raison de la faiblesse, le muscle circulaire autour de la bouche ne soulève pas les coins lors du sourire, ils s’étirent simplement sur le côté. Cependant, il semble aux autres que le sourire de cette personne est assez inhabituel : triste, mystérieux, souvent comparé au sourire de Mona Lisa, et parfois il est perçu comme une ironie et une demi-moquerie. Cela impressionne parfois, surtout les femmes qui se disent : « Oui, je ne suis pas comme tout le monde », « je suis mystérieuse », disent-elles, presque fièrement, et pendant longtemps elles ne se tournent pas vers un spécialiste. Mais le processus auto-immune négligé prend de l’ampleur.
Prof. Dr. Dina Merkulova
• Faiblesse des armes. De plus, la maladie se développe avec la manifestation d’une faiblesse dans les mains. En général, les muscles des paumes sont préservés, la faiblesse se manifeste au niveau des muscles des épaules. Le plus faible est le muscle triceps, situé sur la face arrière de l’épaule et qui soutient un bras levé. Dans le même temps, le biceps brachial, muscle le plus sollicité lors du combat, reste relativement fort.
Pour cette raison, la patiente ne se plaint pas de faiblesse dans ses mains et est même surprise lorsque le médecin lui demande à cette occasion de lui montrer quels sacs lourds elle peut porter. En effet, avec le bras tendu vers le bas, les muscles des poignets et des paumes supportent bien le poids, et la faiblesse des autres muscles passe souvent inaperçue.
• Faiblesse dans les jambes. Chez eux, la faiblesse survient moins souvent, principalement dans ce qu’on appelle muscles proximaux (des cuisses). Cela peut entraîner une démarche bancale et une chute soudaine – « comme si quelqu’un m’avait frappé aux genoux ».
• Faiblesse des muscles de la gorge. La difficulté à avaler ne concerne pas seulement les aliments solides, mais également les aliments liquides – de l’eau peut couler par le nez. Cela se produit le plus souvent avec la myasthénie grave. Parallèlement, des troubles de la déglutition et de la langue peuvent survenir. C’est déjà dangereux, ce qu’on appelle symptômes vitaux : troubles de la déglutition, des articulations, la voix acquiert un ton nasal, comme si on parlait avec son nez. Le symptôme le plus grave est un trouble respiratoire dû à une faiblesse des muscles respiratoires, auquel cas une ventilation artificielle des poumons est utilisée. Ces patients se trouvent dans l’unité de soins intensifs d’un hôpital.
Une femme atteinte de myasthénie grave peut-elle avoir des enfants ?
Ce diagnostic n’est pas une phrase, une femme peut donner naissance à un enfant avec un traitement efficace contre la myasthénie grave. Point intéressant : comme pour d’autres maladies auto-immunes, pendant la grossesse, une femme se sent encore mieux qu’avant. Il est important de comprendre que l’accouchement est un travail physique pénible qui peut entraîner une décompensation de la force musculaire chez la parturiente atteinte de myasthénie grave. Par conséquent, dans la plupart des cas, une césarienne est planifiée à l’avance.
Prof. Dr. Maria Manova : Même l’infection la plus simple peut déclencher une myasthénie grave
Malheureusement, après l’accouchement, l’état d’une femme peut s’aggraver. Et peu importe si elle a accouché naturellement ou chirurgicalement, si elle a eu recours à un avortement pour interrompre sa grossesse. Tout cela est déterminé par les régularités du processus auto-immun. Mais si la femme est sous observation, un traitement adéquat lui est prescrit en temps opportun.
La maladie peut-elle se transmettre de la mère à l’enfant ?
Les femmes se posent souvent des questions sur le danger de transmettre la maladie par héritage. La myasthénie grave est une maladie auto-immune et ne fait pas référence aux maladies héréditaires. De plus, dans 10 à 20 % des cas, chez les enfants nés d’une mère présentant un tel diagnostic, une myasthénie grave du nouveau-né est diagnostiquée. Mais le syndrome myasthénique a un caractère transitoire, c’est-à-dire temporaire.
Les manifestations cliniques comprennent une hypotonie musculaire générale, moins de pleurs et de pleurs, des difficultés respiratoires, ainsi que des difficultés à sucer. Il est possible de développer un ptosis (relâchement de la paupière), des troubles oculomoteurs, ainsi que des troubles de la déglutition.
Il a été prouvé que le syndrome myasthénique transitoire, apparaissant chez ces enfants au cours des premiers jours de la vie et durant un mois à un mois et demi, est déterminé par le transfert de la mère au bébé à travers le placenta d’anticorps dirigés contre l’acétylcholine. récepteur. Ces enfants reçoivent des préparations anticholinestérases pendant plusieurs jours, une semaine au maximum, pour faciliter l’allaitement du bébé en cas de problèmes de déglutition.
La myasthénie grave peut-elle être complètement guérie ?
« Si je réponds sans équivoque, note le professeur Merkulova, le stade avancé du processus auto-immun ne peut malheureusement pas être complètement guéri. La bonne nouvelle est que le patient peut obtenir une rémission durable, c’est-à-dire une compensation significative et pouvant être maintenue pendant de nombreuses années.
Toutes les maladies neuromusculaires ne répondent pas aussi bien au traitement que la myasthénie grave. En même temps, son traitement est spécifique, dans le sens où les subtilités sont raffinées, de belle facture, comme on dit. C’est pourquoi une approche très prudente est nécessaire pour chaque cas individuel.
Yana BOYADJIEVA